Imagerie des anomalies des membres et des extr©mit©s dans deux maladies rares : dysplasie fronto-m©taphysaire et aglossia-adactylia.
Résumé
Les auteurs d©crivent les signes radiographiques de la dysplasie frontom©taphysaire (FMD) et du syndrome aglossia-adactylia (AAS)..
 Les caract©ristiques radiographiques ©taient : dans la dysplasie frontom©taphysaire : densit© osseuse p©riorbitaire ; bri¨vet© du premier m©tacarpien ; fusion des os du carpe ; absence du 1er m©tatarsien et des cun©iformes ; ©largissement m©taphysaire de lâextr©mit© inf©rieure du f©mur et de lâextr©mit© sup©rieure du tibia ; dysplasie pelvienne ; dans lâaglossia-adactylia la caract©ristique des signes radiologiques est son extrªme variabilit© dâune main  lâautre ou dâun pied  lâautre. Certains segments apparaissent hypoplasiques, dâautres plus d©velopp©s que la normale.
Lâexamen radiologique est une ©tape indispensable dans lâorientation diagnostique de nombreuses rares affections malformatives en pr©cisant leurs anomalies squelettiques. .
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PDFRéférences
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